Primär biliäre Cholangitis

An einer Primär biliären Cholangitis erkranken vor allem Frauen, rund 90 Prozent der Betroffenen sind weiblich. Die PBC tritt zumeist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf.

Generell wird die Krankheitshäufigkeit (Prävalenz) in unseren Breiten auf etwa 35 pro 100.000 Personen geschätzt. Damit gehört die Primär biliäre Cholangitis zu den seltenen Erkrankungen. Das Auftreten der Krankheit zeigt allerdings eine steigende Tendenz. So wurde in den vergangenen Jahren vor allem in Europa und den USA eine Zunahme der PBC-Neuerkrankungen (Inzidenz) beobachtet. Die Ursache dieses Phänomens ist nicht bekannt.

Bei der PBC liegen überproportional häufig Begleiterkrankungen vor – insbesondere andere Autoimmunerkrankungen wie beispielsweise eine rheumatoide Arthritis oder eine autoimmune Schilddrüsenerkrankung wie die Hashimoto Thyreoiditis.

Bei den Symptomen der Primär biliären Cholangitis steht oft ein quälender Juckreiz (Pruritus) im Vordergrund. Betroffen sind in erster Linie die Arme und Beine sowie der Rücken. Die Patient*innen geben bei den Beschwerden außerdem meist eine unerklärliche Müdigkeit (Fatigue) bis hin zum Erschöpfungssyndrom und einen deutlichen Rückgang der Leistungsfähigkeit an. Betroffene leiden zudem oftmals unter einem Druckgefühl im rechten Oberbauch und unter Gelenkschmerzen. Als belastend werden außerdem trockene Schleimhäute erlebt, die oft mit einer verminderten Bildung von Tränen- und Speichelflüssigkeit einhergehen und somit zu dem Gefühl trockener Augen und eines trockenen Mundes führen. Dieser Zustand wird unter dem Begriff der Sicca-Symptomatik zusammengefasst.

Außerdem sind gelblich-graue, unter der Haut gelegene Fettablagerungen (Xanthelasmen) in den inneren Augenwinkeln ein typisches Symptom der Primär biliären Cholangitis.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung können Leberzirrhose-Symptome hinzukommen. Hierbei handelt es sich beispielsweise um spezielle Hautveränderungen, die sogenannten Leberhautzeichen (u. a. Spider naevi, Palmaerythem), eine Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute und der Augen (Gelbsucht, Ikterus), eine Wasseransammlung in der Bauchregion (Aszites), Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre (Ösophagusvarizen) und des Magens (Fundusvarizen) oder neurologische Störungen infolge einer sogenannten hepatischen Enzephalopathie, einer Funktionsstörung des Gehirns infolge einer schweren Lebererkrankung.

Zur Abklärung der Diagnose wird der*die Ärz*in beim Verdacht auf eine Primär biliäre Cholangitis den*die Patient*in nach seinen*ihren aktuellen Beschwerden sowie nach der Vorgeschichte der Erkrankung (Anamnese) fragen. Er*Sie wird dabei besonders die typischen Symptome einer PBC berücksichtigen und wissen wollen, wann diese zum ersten Mal aufgetreten sind. Außerdem wird er*sie nach Risikofaktoren für die Entwicklung einer Erkrankung der Leber, wie zum Beispiel nach der Einnahme von Medikamenten (auch Medikamente der Naturheilkunde) und dem Konsum von Alkohol, fragen.

Der*Die Ärzt*in wird ferner versuchen, Beschwerden zu ermitteln, die eventuell auf eine schon ausgebildete Leberzirrhose hindeuten können. Er*Sie wird beispielsweise nachfragen, ob der Bauchumfang zugenommen hat und das Körpergewicht gestiegen ist.

Auf die Anamnese folgt üblicherweise eine eingehende körperliche Untersuchung. Diese schließt u. a. Leberhautzeichen, Xanthelasmen oder Kratzspuren ein.

Beim Verdacht auf das Vorliegen einer Primär biliären Cholangitis wird der*die Ärzt*in eine Blutuntersuchung veranlassen. Die Laborbefunde sind eine wesentliche Grundlage für die PBC-Diagnose. Die Erkrankung geht mit einer Erhöhung der sogenannten Cholestaseparameter einher. Im Laborbericht sind das die Werte der alkalischen Phosphatase (AP), der γ-Glutamyltranspeptidase (γ-GT) und eventuell der Wert des Gesamtbilirubins.

Bei der weiteren PBC-Diagnostik wird das Blut zudem auf bestimmte Eiweißkörper hin untersucht. Dabei wird nach bestimmten Autoantikörpern wie beispielsweise antimitochondrialen Antikörpern (AMA) gesucht, die bei über 90 % der PBC-Patient*innen vorhanden sind. Bei den AMA handelt es sich um im Blut zirkulierende Antikörper, die gegen bestimmte Eiweißbestandteile der Energieproduzenten in den Zellen (Mitochondrien) gerichtet sind. Sie sind nicht die Ursache der PBC, ihr Vorliegen deutet jedoch zusammen mit erhöhten AP- und γ-GT-Werten auf eine PBC hin. Der Nachweis dieser Autoantikörper gilt praktisch als Beweis für das Vorliegen einer Primär biliären Cholangitis. Daneben sind bei einer PBC häufig auch die Immunglobuline der Klasse M erhöht.

Neben den Laborbefunden spielen bildgebende Verfahren bei der Abklärung der Primär biliären Cholangitis eine wichtige Rolle. Die Patien*innen werden üblicherweise mittels Ultraschall (Sonographie) untersucht. Dabei kann der*die Ärzt*in prüfen, ob sich möglicherweise eine Leberfibrose oder bereits eine Leberzirrhose entwickelt hat. Im Anfangsstadium einer PBC finden sich noch keine Veränderungen an der Leber. Eine fortgeschrittene Erkrankung geht allerdings mit Umbauprozessen des Lebergewebes einher, die im Ultraschall nachgewiesen werden können. Die Ultraschalluntersuchung ist einfach durchzuführen, sicher und führt nicht zu einer Strahlenbelastung. Sie ist auch wichtig, um andere Ursachen eines Gallenstaus auszuschließen, also zum Beispiel Gallensteine, einen Tumor oder Engstellen in den Gallengängen.

Noch detailliertere Informationen erhält der*die Ärzt*in bei einer Untersuchung mit der sogenannten transienten Elastografie. Dabei werden der Bindegewebsanteil in der Leber und die Gewebesteifigkeit analysiert, um das Fortschreiten der Fibrose zu ermitteln.

Bleibt die Diagnose einer möglichen PBC unklar, so wird in aller Regel eine Gewebeprobe der Leber entnommen (Biopsie) und unter dem Mikroskop untersucht. Dabei kann geprüft werden, ob die kleinen Gallengänge geschädigt sind.

Mit der Leberbiospie kann ferner geklärt werden, ob möglicherweise eine Überlappung mit einer weiteren Lebererkrankung wie etwa mit einer Autoimmunhepatitis vorliegt.

Die Primär biliäre Cholangitis wird üblicherweise mit Ursodesoxycholsäure, kurz UDCA, behandelt. Es handelt sich hierbei um eine körpereigene Gallensäure, die beim Menschen üblicherweise nur in geringer Konzentration vorkommt. Die Einnahme des Wirkstoffs fördert den Gallefluss, hemmt die Entzündung und stoppt die Bindegewebsbildung (Fibrosierung). Dadurch können das Fortschreiten der Erkrankung und die Entwicklung einer Leberzirrhose mehrheitlich verhindert werden.

Bei Patient*innen, die nicht ausreichend auf Ursodesoxycholsäure ansprechen, kommen Medikamente mit der synthetischen Gallensäure Obeticholsäure zum Einsatz, die ebenfalls den Gallenfluss stimulieren.

Die weitere medikamentöse PBC-Therapie zielt auf eine Symptomlinderung ab. Dabei werden oft Präparate verordnet, die den Juckreiz lindern. Außerdem kann die Anwendung von Tränenersatzmittel die Symptomatik der trockenen Augen bessern.

Ohne medikamentöse Therapie kann die Leber durch die Erkrankung gegebenenfalls so stark geschädigt werden, dass eine Lebertransplantation erforderlich wird.

Ein aktiver Lebensstil mit regelmäßiger körperlicher Aktivität sowie Entspannungsübungen kann sich positiv auf das Allgemeinbefinden auswirken und die Müdigkeit der Betroffenen bessern. Hilfreich kann in diesem Zusammenhang auch eine ausgewogene abwechslungsreiche Ernährung sowie ausreichend Schlaf sein.